Pulmoner hipertansiyon, pulmoner arter basıncının (PAB) çeşitli klinik durumlara bağlı olarak patolojik şekilde arttığı bir grup hastalığın ortak adıdır. Diğer akciğer ve kalp hastalıklarıyla sıkça karıştırılan pulmoner hipertansiyonun tedavi edilebilmesi, farklı türlerinin doğru bir şekilde teşhis edilip uygun tedavinin seçilmesine bağlıdır. Bu alandaki en önemli uzmanlardan biri olan Prof. Dr. Gül Öngen erken tanı için diğer branşlardaki hekimlerin de bu hastalığa karşı duyarlı olması gerektiğini söylüyor.
Pulmoner hipertansiyonun görülme sıklığı nedir?
Pulmoner hipertansiyon altta yatan nedenlere göre beş farklı grupta değerlendirilir. Birinci grup kısaca PAH dediğimiz pulmoner arteriyel hipertansiyon, ikincisi sol kalp hastalıklarına bağlı pulmoner hipertansiyondur ve oldukça sık görülür. Üçüncü grup akciğer hastalıklarına bağlı olarak oluşur, KOAH, anfizem gibi hastalıkların yaklaşık yüzde 50’sinde pulmoner hipertansiyon görülür. Dördüncü grup kısaca KTEPH dediğimiz kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyondur. Akut ve yineleyen pulmoner emboliler ve bunların organize olması sonucu büyük pulmoner arterlerin tıkanmasıyla meydana gelir ve nadir olarak görülür.
HER GRUBUN TANISI FARKLI
Belirtileri birbirinden farklı mı?
Ortak bir belirtileri var, hepsi eforda nefes darlığı yapıyor. Ama klinik özellikleri, patolojik özellikleri
ve tedaviden yararlanma özellikleri bakımından farklılıklar var. Ortaya çıkış nedenleri ve onun akciğer ve damar sisteminde oluşturduğu patolojik değişiklikler çok farklı.
Nasıl ayırt ediliyor?
Ayırt etmek kolay değil, ama mutlaka ayırt edilmesi gerekiyor. Pulmoner hipertansiyon saptadığımız bir hastanın bu beş gruptan hangisinde olduğunu belirlemek adına yapılacak onlarca test var. Hepsinde kesin tanı invaziv bir yöntem olan sağ kalp kateterizasyonuyla konur. Bu işlem esnasında pulmoner kapiller direncin saptanmasına ek olarak pulmoner arter basıncı, yani pis kan dolaşımının basınçlarının ölçülmesi, kardiyak indeksin belirlenmesi, wedge ya da tıkalı arter basıncı gibi önemli hemodinamik parametreler hakkında bilgi alırız. Bunlara göre tanı kesinleşiyor. Ama buraya gelmeden, ayırıcı tanı için mutlaka ekokardiyografi çekilmelidir. Ekokardiyografi değerlendirmesine göre, biz bazı hastaları hemen ve mutlaka sağ kalp kateterizasyonuna göndeririz, bazı hastalarıysa normal bulduğumuz için “pulmoner hipertansiyon yoktur” diye ayırt ederiz, bir kısmını da izlemeye alırız. Ekokardiyografi bize yol gösteren, kuşkumuzu destekleyen ve bizi tüm pulmoner hipertansiyon türlerinde altın standart tanı yöntemi olan sağ kalp kateterizasyonuna yönlendiren bir araçtır.
Akciğer hastalıklarına bağlı pulmoner hipertansiyon grubunu ayıklamak için mutlaka akciğer filmi, solumun fonksiyon testleri ve yüksek çözünürlüklü HRCT tomografi çekilmesi gerekir. İkinci grubu, yani kalp hastalıklarına bağlı pulmoner hipertansiyonu ayırt etmekte ekokardiyografi çok değerli ipuçları verir. Ekokardiyografi genel pulmoner hipertansiyon hastalarında yönlendirici olduğu gibi ikinci grup pulmoner hipertansiyon hastalarını belirlemede de yardımcı bir tanı yöntemidir. Dördüncü grup olan KTEPH’te ise segmental perfüzyon defeklerini yüksek duyarlılıkla saptayan ventilasyon/perfüzyon sintigrafisiyle tanı konulur.
Aile hekimleri, kardiyologlar, iç hastalıkları uzmanları tanı koyabilir mi ya da hangi durumlarda şüphelenmeleri gerekiyor?
Bu herhangi bir uzmanlık dalının tek başına üstesinden gelebileceği bir hastalık değil. Ne bir aile hekimi, ne bir göğüs hastalıkları uzmanı, ne bir dahiliye uzmanı, ne de bir kardiyolog tek başına tanı koyup tedaviyi yönlendiremez. Bu birçok uzmanlık alanının ortak karar ve emeğiyle tanısının konulup tedavisinin takip edilebileceği bir hastalık. Multidisipliner bir anlayışla çalışan merkezlerde bu hastaların izlenmesi ve tedavi takibinin yapılması gerekiyor.
Bu hastalar aile hekiminin, dahiliye uzmanının sık sık karşısına çıkan hastalardır. Temel şikayetleri nefes darlığıdır. Ben bir aile hekimi olsam nefes darlığı nedeniyle tedavi ettiğim ama bir türlü tedaviye yanıt alamadığım bütün hastalarda “Acaba pulmoner hipertansiyon olabilir mi, pulmoner hipertansiyon etiyolojik sınıflamasına giren hastalıklardan biri olabilir mi?” diye düşünürüm. Mesela bağ dokusu hastalığı romatizmal bir hastalıktır, romatolog tarafından izlenmektedir. Romatolog bilir ki, bu hastalıklar akciğeri tutar ve nefes darlığı yapar. Yapar ama buna yönelik verilen tedaviye de bir yanıt alınır. Aldığı yanıttan memnun olmayan her romatolog “Acaba pulmoner hipertansiyon da eklendi mi bu hastalığa, PAH mı oldu bu hasta” diye düşünmeli ve bu merkezlere yönlendirmeli.
Özetle bu hastalığa özel ilgi duymayan diğer meslektaşlarım, verdikleri tedaviden tatmin edici bir yanıt alamıyorlarsa, hastalarını bu multidisipliner merkezlere göndermeliler.
YENİ TEDAVİ SEÇENEKLERİMİZ VAR
Hastalığın tedavisinde kullanılan yöntemler neler?
Hastanın PAH olduğu kesinleşmişse, pulmoner arter basıncı yüksek, wedge basıncı normal ise PAH spesifik ilaçlardan hastanın fonksiyonel evresine göre tercih edeceğimiz A sınıfı kanıtlarla belirlenmiş ilaçlarımız var. Bunları endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz 5 (PDE‑5) inhibitörleri, prostasiklin analogları ve çözünebilir guanilat siklaz (sGC) stimülatörleri olarak dört grupta sınıflıyoruz.
Türkiye’de ilk ruhsat alan ilaç bir endotelin reseptör antagonisti olan bosentandı. Bu grupta yeni geliştirilen ilaçlar arasında macitentanı gösterebiliriz. 2007 yılında bir prostasiklin analogu olan iloprost kullanıma sunuldu. PDE‑5 inhibitörleri ise 2009 yılında ülkemize geldi. Bu alandaki son gelişme ise bu sene ruhsat alan ve bir sGC stimülatörü olan riociguat. Bu ilacın özelliği sadece PAH için değil aynı zamanda dördüncü grupta yer alan KTEPH hastaları için de endikasyon alan tek ilaç olması.
KTEPH’in tedavisi biraz zor. Tek tedavisi endarterektomi dediğimiz, damarın içindeki kronikleşmiş pıhtının ameliyatla temizlenip çıkarılması. Ama bunu yapabildiğimiz hastalar var, yapamadığımız hastalar var. Yapabilmek için pıhtının büyük ve ana damarlarda oturmuş olması lazım. Her pıhtı ana damarlara oturmuyor, bu durumda çaresiz kalıyoruz. Ayrıca pıhtı ameliyat edilebilir özelliklerde olsa bile bazen hastanın genel durumu böyle bir ameliyata giremeyecek kadar bozuk oluyor. Bir grup hasta da var ki, ameliyata çok uygun, ama ameliyattan sonra basınç istediğimiz kadar düşmeyebiliyor. Kalıcı pulmoner hipertansiyon diyoruz buna. Riociguat ameliyat edilemeyen KTEPH hastalarında kullanabileceğimiz, hastaların yaşam kalitesini iyileştiren hedefe yönelik bir tedavi. Eskiden bu hastalar karşısında çaresizdik, şimdiyse daha iyi bir durumdayız.