Pulmoner hipertansiyonda artık çaresiz değiliz!

Pul­mo­ner hiper­tan­si­yon, pul­mo­ner arter basın­cı­nın (PAB) çeşit­li kli­nik durum­la­ra bağ­lı ola­rak pato­lo­jik şekil­de art­tı­ğı bir grup has­ta­lı­ğın ortak adı­dır. Diğer akci­ğer ve kalp has­ta­lık­la­rıy­la sık­ça karış­tı­rı­lan pul­mo­ner hiper­tan­si­yo­nun teda­vi edi­le­bil­me­si, fark­lı tür­le­ri­nin doğ­ru bir şekil­de teş­his edi­lip uygun teda­vi­nin seçil­me­si­ne bağ­lı­dır. Bu alan­da­ki en önem­li uzman­lar­dan biri olan Prof. Dr. Gül Öngen erken tanı için diğer branş­lar­da­ki hekim­le­rin de bu has­ta­lı­ğa kar­şı duyar­lı olma­sı gerek­ti­ği­ni söylüyor. 

Pul­mo­ner hiper­tan­si­yo­nun görül­me sık­lı­ğı nedir?

Pul­mo­ner hiper­tan­si­yon alt­ta yatan neden­le­re göre beş fark­lı grup­ta değer­len­di­ri­lir. Birin­ci grup kısa­ca PAH dedi­ği­miz pul­mo­ner arte­ri­yel hiper­tan­si­yon, ikin­ci­si sol kalp has­ta­lık­la­rı­na bağ­lı pul­mo­ner hiper­tan­si­yon­dur ve olduk­ça sık görü­lür. Üçün­cü grup akci­ğer has­ta­lık­la­rı­na bağ­lı ola­rak olu­şur, KOAH, anfi­zem gibi has­ta­lık­la­rın yak­la­şık yüz­de 50’sinde pul­mo­ner hiper­tan­si­yon görü­lür. Dör­dün­cü grup kısa­ca KTEPH dedi­ği­miz kro­nik trom­bo­em­bo­lik pul­mo­ner hiper­tan­si­yon­dur. Akut ve yine­le­yen pul­mo­ner embo­li­ler ve bun­la­rın orga­ni­ze olma­sı sonu­cu büyük pul­mo­ner arter­le­rin tıkan­ma­sıy­la mey­da­na gelir ve nadir ola­rak görülür.

HER GRU­BUN TANI­SI FARKLI

Belir­ti­le­ri bir­bi­rin­den fark­lı mı?

Ortak bir belir­ti­le­ri var, hep­si efor­da nefes dar­lı­ğı yapı­yor. Ama kli­nik özel­lik­le­ri, pato­lo­jik özellikleri

ve teda­vi­den yarar­lan­ma özel­lik­le­ri bakı­mın­dan fark­lı­lık­lar var. Orta­ya çıkış neden­le­ri ve onun akci­ğer ve damar sis­te­min­de oluş­tur­du­ğu pato­lo­jik deği­şik­lik­ler çok farklı.

Nasıl ayırt ediliyor?

Ayırt etmek kolay değil, ama mut­la­ka ayırt edil­me­si gere­ki­yor. Pul­mo­ner hiper­tan­si­yon sap­ta­dı­ğı­mız bir has­ta­nın bu beş grup­tan han­gi­sin­de oldu­ğu­nu belir­le­mek adı­na yapı­la­cak onlar­ca test var. Hep­sin­de kesin tanı inva­ziv bir yön­tem olan sağ kalp kate­te­ri­zas­yo­nuy­la konur. Bu işlem esna­sın­da pul­mo­ner kapil­ler diren­cin sap­tan­ma­sı­na ek ola­rak pul­mo­ner arter basın­cı, yani pis kan dola­şı­mı­nın basınç­la­rı­nın ölçül­me­si, kar­di­yak indek­sin belir­len­me­si, wed­ge ya da tıka­lı arter basın­cı gibi önem­li hemo­di­na­mik para­met­re­ler hak­kın­da bil­gi alı­rız. Bun­la­ra göre tanı kesin­le­şi­yor. Ama bura­ya gel­me­den, ayı­rı­cı tanı için mut­la­ka eko­kar­di­yog­ra­fi çekil­me­li­dir. Eko­kar­di­yog­ra­fi değer­len­dir­me­si­ne göre, biz bazı has­ta­la­rı hemen ve mut­la­ka sağ kalp kate­te­ri­zas­yo­nu­na gön­de­ri­riz, bazı has­ta­la­rıy­sa nor­mal bul­du­ğu­muz için ​“pul­mo­ner hiper­tan­si­yon yok­tur” diye ayırt ede­riz, bir kıs­mı­nı da izle­me­ye alı­rız. Eko­kar­di­yog­ra­fi bize yol gös­te­ren, kuş­ku­mu­zu des­tek­le­yen ve bizi tüm pul­mo­ner hiper­tan­si­yon tür­le­rin­de altın stan­dart tanı yön­te­mi olan sağ kalp kate­te­ri­zas­yo­nu­na yön­len­di­ren bir araçtır.

Akci­ğer has­ta­lık­la­rı­na bağ­lı pul­mo­ner hiper­tan­si­yon gru­bu­nu ayık­la­mak için mut­la­ka akci­ğer fil­mi, solu­mun fonk­si­yon test­le­ri ve yük­sek çözü­nür­lük­lü HRCT tomog­ra­fi çekil­me­si gere­kir. İkinci gru­bu, yani kalp has­ta­lık­la­rı­na bağ­lı pul­mo­ner hiper­tan­si­yo­nu ayırt etmek­te eko­kar­di­yog­ra­fi çok değer­li ipuç­la­rı verir. Eko­kar­di­yog­ra­fi genel pul­mo­ner hiper­tan­si­yon has­ta­la­rın­da yön­len­di­ri­ci oldu­ğu gibi ikin­ci grup pul­mo­ner hiper­tan­si­yon has­ta­la­rı­nı belir­le­me­de de yar­dım­cı bir tanı yön­te­mi­dir. Dör­dün­cü grup olan KTEP­H­’­te ise seg­men­tal per­füz­yon defek­le­ri­ni yük­sek duyar­lı­lık­la sap­ta­yan ventilasyon/perfüzyon sin­tig­ra­fi­siy­le tanı konulur.

Aile hekim­le­ri, kar­di­yo­log­lar, iç has­ta­lık­la­rı uzman­la­rı tanı koya­bi­lir mi ya da han­gi durum­lar­da şüp­he­len­me­le­ri gerekiyor?

Bu her­han­gi bir uzman­lık dalı­nın tek başı­na üste­sin­den gele­bi­le­ce­ği bir has­ta­lık değil. Ne bir aile heki­mi, ne bir göğüs has­ta­lık­la­rı uzma­nı, ne bir dahi­li­ye uzma­nı, ne de bir kar­di­yo­log tek başı­na tanı koyup teda­vi­yi yön­len­di­re­mez. Bu bir­çok uzman­lık ala­nı­nın ortak karar ve eme­ğiy­le tanı­sı­nın konu­lup teda­vi­si­nin takip edi­le­bi­le­ce­ği bir has­ta­lık. Mul­ti­di­sip­li­ner bir anla­yış­la çalı­şan mer­kez­ler­de bu has­ta­la­rın izlen­me­si ve teda­vi taki­bi­nin yapıl­ma­sı gerekiyor.

Bu has­ta­lar aile heki­mi­nin, dahi­li­ye uzma­nı­nın sık sık kar­şı­sı­na çıkan has­ta­lar­dır. Temel şika­yet­le­ri nefes dar­lı­ğı­dır. Ben bir aile heki­mi olsam nefes dar­lı­ğı nede­niy­le teda­vi etti­ğim ama bir tür­lü teda­vi­ye yanıt ala­ma­dı­ğım bütün has­ta­lar­da ​“Aca­ba pul­mo­ner hiper­tan­si­yon ola­bi­lir mi, pul­mo­ner hiper­tan­si­yon eti­yo­lo­jik sınıf­la­ma­sı­na giren has­ta­lık­lar­dan biri ola­bi­lir mi?” diye düşü­nü­rüm. Mese­la bağ doku­su has­ta­lı­ğı roma­tiz­mal bir has­ta­lık­tır, roma­to­log tara­fın­dan izlen­mek­te­dir. Roma­to­log bilir ki, bu has­ta­lık­lar akci­ğe­ri tutar ve nefes dar­lı­ğı yapar. Yapar ama buna yöne­lik veri­len teda­vi­ye de bir yanıt alı­nır. Aldı­ğı yanıt­tan mem­nun olma­yan her roma­to­log ​“Aca­ba pul­mo­ner hiper­tan­si­yon da eklen­di mi bu has­ta­lı­ğa, PAH mı oldu bu has­ta” diye düşün­me­li ve bu mer­kez­le­re yönlendirmeli.

Özet­le bu has­ta­lı­ğa özel ilgi duy­ma­yan diğer mes­lek­taş­la­rım, ver­dik­le­ri teda­vi­den tat­min edi­ci bir yanıt ala­mı­yor­lar­sa, has­ta­la­rı­nı bu mul­ti­di­sip­li­ner mer­kez­le­re göndermeliler.

YENİ TEDA­Vİ SEÇE­NEK­LE­Rİ­M­İZ VAR

Has­ta­lı­ğın teda­vi­sin­de kul­la­nı­lan yön­tem­ler neler?

Has­ta­nın PAH oldu­ğu kesin­leş­miş­se, pul­mo­ner arter basın­cı yük­sek, wed­ge basın­cı nor­mal ise PAH spe­si­fik ilaç­lar­dan has­ta­nın fonk­si­yo­nel evre­si­ne göre ter­cih ede­ce­ği­miz A sını­fı kanıt­lar­la belir­len­miş ilaç­la­rı­mız var. Bun­la­rı endo­te­lin resep­tör anta­go­nist­le­ri, fos­fo­di­es­te­raz 5 (PDE‑5) inhi­bi­tör­le­ri, pros­ta­sik­lin ana­log­la­rı ve çözü­ne­bi­lir guani­lat sik­laz (sGC) sti­mü­la­tör­le­ri ola­rak dört grup­ta sınıflıyoruz.

Tür­ki­ye­’­de ilk ruh­sat alan ilaç bir endo­te­lin resep­tör anta­go­nis­ti olan bosen­tan­dı. Bu grup­ta yeni geliş­ti­ri­len ilaç­lar ara­sın­da maci­ten­ta­nı gös­te­re­bi­li­riz. 2007 yılın­da bir pros­ta­sik­lin ana­lo­gu olan ilop­rost kul­la­nı­ma sunul­du. PDE‑5 inhi­bi­tör­le­ri ise 2009 yılın­da ülke­mi­ze gel­di. Bu alan­da­ki son geliş­me ise bu sene ruh­sat alan ve bir sGC sti­mü­la­tö­rü olan rioci­gu­at. Bu ila­cın özel­li­ği sade­ce PAH için değil aynı zaman­da dör­dün­cü grup­ta yer alan KTEPH has­ta­la­rı için de endi­kas­yon alan tek ilaç olması.

KTEP­H­’in teda­vi­si biraz zor. Tek teda­vi­si endar­te­rek­to­mi dedi­ği­miz, dama­rın için­de­ki kro­nik­leş­miş pıh­tı­nın ame­li­yat­la temiz­le­nip çıka­rıl­ma­sı. Ama bunu yapa­bil­di­ği­miz has­ta­lar var, yapa­ma­dı­ğı­mız has­ta­lar var. Yapa­bil­mek için pıh­tı­nın büyük ve ana damar­lar­da otur­muş olma­sı lazım. Her pıh­tı ana damar­la­ra otur­mu­yor, bu durum­da çare­siz kalı­yo­ruz. Ayrı­ca pıh­tı ame­li­yat edi­le­bi­lir özel­lik­ler­de olsa bile bazen has­ta­nın genel duru­mu böy­le bir ame­li­ya­ta gire­me­yecek kadar bozuk olu­yor. Bir grup has­ta da var ki, ame­li­ya­ta çok uygun, ama ame­li­yat­tan son­ra basınç iste­di­ği­miz kadar düş­me­ye­bi­li­yor. Kalı­cı pul­mo­ner hiper­tan­si­yon diyo­ruz buna. Rioci­gu­at ame­li­yat edi­le­me­yen KTEPH has­ta­la­rın­da kul­la­na­bi­le­ce­ği­miz, has­ta­la­rın yaşam kali­te­si­ni iyi­leş­ti­ren hede­fe yöne­lik bir teda­vi. Eski­den bu has­ta­lar kar­şı­sın­da çare­siz­dik, şim­diy­se daha iyi bir durumdayız.

HABER MERKEZİ

See aut­ho­r­’s posts