PULMONOLOJİ / EKİM 2015
Pulmoner hipertansiyon, pulmoner arter basıncının (PAB) çeşitli klinik durumlara bağlı olarak patolojik şekilde arttığı bir grup hastalığın ortak adıdır. Diğer akciğer ve kalp hastalıklarıyla sıkça karıştırılan pulmoner hipertansiyonun tedavi edilebilmesi, farklı türlerinin doğru bir şekilde teşhis edilip uygun tedavinin seçilmesine bağlı. Bu alandaki en önemli uzmanlardan biri olan Prof. Dr. Gül Öngen erken tanı için diğer branşlardaki hekimlerin de bu hastalığa karşı duyarlı olması gerektiğini söylüyor. Öngen, “Bu herhangi bir uzmanlık dalının tek başına üstesinden gelebileceği bir hastalık değil. Ne bir aile hekimi, ne bir göğüs hastalıkları uzmanı, ne bir dahiliye uzmanı, ne de bir kardiyolog tek başına tanı koyup tedaviyi yönlendiremez. Bu birçok uzmanlık alanının ortak karar ve emeğiyle tanısının konulup tedavisinin takip edilebileceği bir hastalık. Multidisipliner bir anlayışla çalışan merkezlerde bu hastaların izlenmesi ve tedavi takibinin yapılması gerekiyor” diyor.
Öngen, son yıllarda önemli gelişmeler sağlanan tedaviye ilişkin olarak da şunları anlatıyor:
“Hastanın PAH olduğu kesinleşmişse, pulmoner arter basıncı yüksek, wedge basıncı normal ise PAH spesifik ilaçlardan hastanın fonksiyonel evresine göre tercih edeceğimiz A sınıfı kanıtlarla belirlenmiş ilaçlarımız var. Bunları endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz 5 (PDE‑5) inhibitörleri, prostasiklin analogları ve çözünebilir guanilat siklaz (sGC) stimülatörleri olarak dört grupta sınıflıyoruz.
Türkiye’de ilk ruhsat alan ilaç bir endotelin reseptör antagonisti olan bosentandı. Bu grupta yeni geliştirilen ilaçlar arasında macitentanı gösterebiliriz. 2007 yılında bir prostasiklin analogu olan iloprost kullanıma sunuldu. PDE‑5 inhibitörleri ise 2009 yılında ülkemize geldi. Bu alandaki son gelişme ise bu sene ruhsat alan ve bir sGC stimülatörü olan riociguat. Bu ilacın özelliği sadece PAH için değil aynı zamanda dördüncü grupta yer alan KTEPH (Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon) hastaları için de endikasyon alan tek ilaç olması.”
Pulmoner hipertansiyon gruplarından biri olan kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon nadir görülen ama ölümcül hastalıklardan biri idi. Oysa bugün teşhis edilmesi halinde cerrahi yöntemle, cerrahi yöntemin mümkün olmadığı durumlarda ise ilaçla tedavi edilebilen bir hastalık. İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Doç. Dr. Gülfer Okumuş, hekimlerin özellikle nefes darlığı şikayetlerinde pulmoner hipertansiyonun tüm tiplerini akılda tutması gerektiğini söylüyor.
KTEPH’te yapılabilecek tüm olgularda (trombüsün proksimalde yer aldığı olgular) primer tedavinin endarterektomi olduğunu vurgulayan Okumuş, “Pulmoner endarterektomi, genel anestezi altında pulmoner arter içerisindeki trombüsün çıkartılmasıdır. Cerrahinin başarı oranı yüzde 90’ın üzerindedir. Mortalite oranı yüzde 2 ile yüzde 11 arasında değişmektedir” derken, ameliyat edilemeyen hastaların umudu olan yeni ialçlar hakkında da bilgi verdi: “ Cerrahi yapılamayan küçük damar vaskülopatisi olanlarda, cerrahi açıdan hemodinamisi bozuk olan hastalarda, cerrahi kabul etmeyen hastalarda ya da cerrahi olduğu halde pulmoner hipertansiyonu devam eden hastalarda medikal tedavi yapılır. KTEPH hastaları ister cerrahi olsun, ister medikal tedavi olsun, etkin dozda antikoagülan tedaviyi ömür boyu almak zorundadır. Yeni oral antikoagülanlarla ilgili olarak KTEPH’te yeterli veri bulunmadığı için önerilmemektedir.”
