Birçok yanlış tanı ve tedavinin sebebi: Sistematik sarkoidoz

Tür­ki­ye sar­ko­idoz ile 1960’lı yıl­lar­da Prof. Dr. Sey­han Çeli­koğ­lu saye­sin­de tanış­tı. ABD­’­de bu konu­da çalı­şan ve  Cer­rah­pa­şa Tıp Fakül­te­si­’n­de Sar­ko­idoz Polik­li­ni­ği­ni kuran Çeli­koğ­lu­’­nun öğren­ci­le­rin­den Prof. Dr. Halil Yanar­dağ onun izin­den git­ti ve bu konu­da hem lite­ra­tü­re yeni bil­gi­ler kazan­dır­dı, hem de has­ta­lar­la ilgi­len­di. Bugün sar­ko­idoz hemen hemen sade­ce onun öğren­ci­le­ri tara­fın­dan bili­ni­yor ve görev yap­tık­la­rı has­ta­ne­ler­de onlar saye­sin­de tanı konu­la­bi­li­yor. Oysa sar­ko­idoz kan­ser, tüber­kü­loz, len­fo­ma, man­tar has­ta­lık­la­rı ile çok karı­şan bir has­ta­lık. Bir­çok kişi bu has­ta­lık nede­niy­le gere­ke­siz teda­vi­ler, hat­ta kan­ser teda­vi­si göre­bi­li­yor. Sar­ko­idoz aslın­da ken­di­li­ğin­den düze­len, zaman zaman nük­se­den ve yüz­de 80 ora­nın­da teda­vi edil­me­yen,  sade­ce takip edil­me­si gere­ken reak­si­yo­ner bir has­ta­lık. Has­ta­lı­ğın ülke­miz­de­ki yay­gın­lık ora­nı ise yüz bin­de en az 20 ola­rak kabul ediliyor.

Sis­te­mik Sar­ko­idoz nedir?

Nede­ni bilin­me­yen, çoğun­luk­la genç eriş­kin­le­ri tutan, etki­le­nen organ ve doku­lar­da non-kaze­ifi­ye epi­te­lo­id gra­nü­lo­ma­lar­la karak­te­ri­ze; baş­ta akci­ğer­ler olmak üze­re, reti­kü­lo­en­do­tel­yal sis­tem, deri, göz, miyo­kard, eklem ve kemik­le­ri tutan; diğer gra­nu­lo­ma­töz has­ta­lık­la­rın dış­lan­ma­sıy­la ve kli­nik uyum­la tanı konan mul­ti­sis­te­mik gra­nü­lo­ma­töz bir has­ta­lık­tır. Sar­ko­idoz ülke­le­re, coğ­ra­fi böl­ge­le­re, ırk­la­ra etnik grup­la­ra göre fark­lı pre­ve­lans gös­te­rir. 20–40 yaş­la­rı ara­sın­da ve kadın­lar­da daha sık görülmektedir.
Sar­ko­idoz bir­çok orga­nı tutan ve fark­lı disip­lin­ler­de­ki kli­nis­yen­ler tara­fın­dan görü­le­bi­len bir has­ta­lık­tır. Has­ta­lı­ğın kli­nik görü­nü­mü has­ta­nın ırkı­na, has­ta­lı­ğın süre­si­ne, gra­nu­lo­ma­töz lez­yo­nun akti­vi­te­si­ne, tutu­lan doku­nun büyük­lü­ğü­ne ve böl­ge­si­ne göre deği­şir. Has­ta­la­rın üçte iki­si asemp­to­ma­tik olup tesa­dü­fen sap­ta­nan olgu­lar çoğun­luk­ta­dır. Akci­ğer­ler en sık tutu­lan organ olup; akci­ğer gra­fi­si ve solu­num fonk­si­yon tes­tiy­le sap­ta­na­bil­mek­te ve bu tutu­lum %90’dan faz­la bir ora­na ulaş­mak­ta­dır. Cilt ve göz tutu­lu­mu %20–25 has­ta­da görü­le­bil­mek­te­dir. Göz, kalp veya sant­ral sinir tutu­lu­mu ve hiper­kal­se­mi gibi tab­lo­lar acil tıb­bi teda­vi gerek­tir­mek­te­dir. Has­ta­lar akut, suba­kut  ve kro­nik bir pre­zan­tas­yon gös­te­re­bi­lir. Kli­ni­ği akut ola­rak ve gürül­tü­lü bir şekil­de orta­ya çıkan ve çoğun­luk­la­da; sar­ko­ido­zun ilk altı aylık döne­mi kap­sa­yan kli­nik for­mu­dur. Bu döne­min en belir­gin send­ro­mu ise aşa­ğı­da­ki bul­gu­la­rın çoğu­nu içe­ren Löfg­ren Sendromudur.

AKUT FORM
Löfg­ren Sendromu
Eri­te­ma nodosum
Poliartrit
Bila­te­ral hiler lenfadenopati
Ateş
Halsizlik
Üveit
SUBA­KUT FORM
Kli­ni­ği akut form­dan fark­lı­lık gösteren
Semp­tom­la­rı 2 yıl­dan kısa olan formlardır.
KRO­NİK FORM
2 yıl­dan eski olgular
Fib­ro­kis­tik akci­ğer has­ta­lı­ğı­na kadar uza­nan geniş bir spektrum
Ekst­ra­pul­mo­ner sarkoidoz

Semp­tom ve bul­gu­lar nelerdir?

Sar­ko­idoz­lu has­ta­lar­da semp­tom­la­rın pre­ve­lan­sı, tanı­da kul­la­nı­lan yön­tem­le­re göre deği­şir. Örne­ğin; rutin sağ­lık tara­ma­la­rı (rad­yo­lo­jik yön­tem­ler­le) sıra­sın­da daha faz­la asemp­to­ma­tik has­ta sap­ta­nır­ken, his­to­pa­to­lo­jik yön­tem­le­rin kul­la­nıl­dı­ğı tara­ma­lar­da sap­ta­nan has­ta sayı­sı daha azdır. Has­ta­la­rın üçte birin­de ateş, yor­gun­luk, iştah­sız­lık, kilo kay­bı ve zaman zaman gece ter­le­me­si gibi non-spe­si­fik belir­ti­ler görü­le­bi­lir. Aşı­rı gece ter­le­me­si, yük­sek ateş, yük­sek sedi­men­tas­yon hızı; sar­ko­idoz­da görül­me­si­nin yanın­da tüber­kü­loz, bru­sel­loz ve diğer infek­si­yon has­ta­lık­la­rı­nı da akla geti­rir. Ateş genel­lik­le düşük dere­ce olup 39–40°C’yi nadi­ren bulur. Bu neden­le sar­ko­idoz, nede­ni bilin­me­yen ateş (NBA) ayı­rı­cı tanı­sın­da her zaman düşünülmelidir.

Organ tutu­lum­la­rın­da orta­ya çıkan tab­lo hak­kı­na bil­gi verir misiniz?

Akci­ğer tutu­lu­mu has­ta­la­rın %90’ından çoğun­da görül­mek­te olup disp­ne, kuru öksü­rük ve göğüs­te sıkış­ma his­si en sık rast­la­nan semp­tom­lar­dır. Belir­ti ve bul­gu­lar tutu­lan orga­na bağ­lı­dır. Teda­vi edil­me­miş aktif has­ta­lar­da efor­la artan ve prog­res­yon gös­te­ren en dik­ka­ti çeken semp­tom disp­ne­dir. Öksü­rük genel­lik­le non-pro­dük­tif olup erken belir­ti­ler­den biri­dir ve sar­ko­ido­zun ağır­lı­ğı­na göre şid­de­ti artar. Disp­ne ve öksü­rük paran­ki­mal (inters­tis­yel) tutulum,endobronşial has­ta­lık veya her iki­si­ni de yan­sı­tan semp­tom­lar­dır. Kro­nik bal­gam çıkar­tı­mı ve hemop­ti­zi daha çok fib­ro­kis­tik akci­ğer tutu­lu­mun­da görü­lür. Göğüs­te sıkış­ma his­si ve whe­ezing fib­ro­kis­tik akci­ğer tutu­lu­mu ve/veya bronş hiper­re­ak­ti­vi­te­si olan­lar­da sık görü­lür. Akci­ğer­de ral­ler has­ta­lı­ğın ile­ri evre­le­rin­de özel­lik­le akci­ğer fib­ro­zi­si­nin geliş­ti­ği dönem­de ve has­ta­la­rın­pek  azın­da sap­ta­na­bi­lir. Ron­küs ve whe­ezing endob­ron­şi­yal tutu­lu­mu ve bronş hiper­re­ak­ti­vi­te­si olan has­ta­lar­da duyulur.
Kor pul­mo­na­le ve kro­nik pul­mo­ner hiper­tan­si­yon has­ta­la­rın %1–4’ünde görü­lür ve genel­lik­le­de ağır fib­ro­kis­tik akci­ğer sar­ko­ido­zun­da orta­ya çıkar. Plev­ral efüz­yon, endob­ron­şi­al sar­ko­idoz, pnö­mo­to­raks, şilo­to­raks, plev­ra kalın­laş­ma­sı, kavi­te şek­li, plev­ral ve hiler kal­si­fi­kas­yon olduk­ça ender görü­len bulgulardır.

Akci­ğer sar­ko­ido­zun­da tanı­sal yön­tem­ler nelerdir?

Sar­ko­idoz­lu has­ta­la­rın %90’ından faz­la­sın­da akci­ğer rad­yog­ra­fi­si nor­mal değil­dir. Ulus­la­ra­ra­sı kabul gören, bir bakı­ma uzla­şı nite­li­ğin­de olan int­ra­to­ra­sik sar­ko­ido­zun rad­yo­lo­jik evre­len­dir­me­si aşa­ğı­da­ki gibidir.
Evre=0–    Nor­mal akci­ğer rad­yog­ra­fi­si (%5–10)
Evre=1–    Bila­te­ral hiler, medi­as­ti­nal veya parat­ra­ke­al len­fa­de­no­pa­ti (%40–50)
Evre=II–    Bila­te­ral hiler, medi­as­ti­nal veya parat­ra­ke­al len­fa­de­no­pa­ti + paran­ki­mal infilt­ras­yon­lar (%20–30)
Evre=III–    Len­fa­de­no­pa­ti­nin eşlik etme­di­ği dif­füz pul­mo­ner paran­ki­mal infilt­ras­yon­lar (fib­ro­tik olma­yan) (%10–20)
Evre=IV–    Len­fa­de­no­pa­ti­nin eşlik etme­di­ği fib­ro­kis­tik (bül, kist, ağır fib­ro­zis) inters­tis­yel akci­ğer hastalığı

Ekst­ra pul­mo­ner sar­ko­ido­zun baş­lı­ca kli­nik bul­gu­la­rı nelerdir?

Göz                   Ante­ri­or veya pos­te­ri­or üveit,korio-retinit,konjunktivit,optik nörit, lak­ri­mal bez büyü­me­si, körlük

Cilt                             Eri­te­ma nodosum,kronik nodül veya plaklar,lupus perniö

Kara­ci­ğer                Hepa­to­me­ga­li, kara­ci­ğer fonk­si­yon test­le­ri bozukluğu

Kalp                 Aritmiler,kalp blokları,kardiyomiyopati ​‚ani ölüm

Nöro­lo­jik                           Kra­ni­yal nöropatiler,beyinde kitle,polinöropati

Endok­rin                            Hiper­kal­si­üri, hiper­kal­se­mi, hipo­pi­tü­ita­rizm, diabe­tes insipidus

Böb­rek                                Böb­rek taşı,nefrokalsinozis, böb­rek yeter­siz­li­ği, memb­ra­nöz  glomerulonefrit

Eklem ve kas­lar                  Poliartrit,artralji,aşil tendiniti,topuk ağrı­sı, polidaktili,kemik kist­le­ri,  myopati

Dalak,kemik ili­ği,    Sple­no­me­ga­li, hipersp­le­nizm, pan­si­to­pe­ni, lenfadenopati
lenf düğümü
Tük­rük ve paro­tis  bez­le­ri  Tük­rük bezi ve paro­tis büyü­me­si, sik­ka sendromu

Deri bul­gu­la­rı hak­kın­da bil­gi verir misiniz?

Genel­lik­le has­ta­lı­ğın ilk baş­la­rın­da görü­lür. Has­ta­lı­ğın dere­ce­siy­le kore­le değil­dir. Deri lez­yon­la­rı­nın görül­me­di­ği durum­lar­da len­fa­de­no­pa­ti & hepa­tosp­le­no­me­ga­li görül­me­si daha olasıdır.

Non-spe­si­fik (gra­nu­lo­ma içer­me­yen, reak­tif durumlar).
Eri­te­ma nodosum
Spe­si­fik (gra­nu­lom içe­ren lezyonlar)
Maku­lo­pa­pu­lar sarkoid
Nodu­ler sarkoid
Plak sarkoid
Skar sarkoid
Lupus pernio
Ülse­ra­tif sarkoid
Nadir varyantlar:Psoriasiform, Hypo­pig­men­ted, Ver­ru­co­us, fol­li­cu­li­tis, Erup­ti­ve, Lic­he­no­id, Eryth­ro­der­mic, Cicat­ri­ci­al alo­pe­cia, Eryt­he­ma­to­us pla­qu­es of palms and soles, Nodu­lar fin­ger­tip lesi­ons, Uni­la­te­ral lower ext­re­mity ede­ma, gra­nu­lo­ma­to­us che­ili­tis, pal­mar eryt­he­ma, morp­he­aform, angi­olu­po­id, per­fo­ra­ting, lupus-eryt­he­ma­to­sus-like lesi­ons, rosa­cea-like syndrome.

Sar­ko­idoz­lu özel­lik­le­de ekst­ra­to­ra­sik sar­ko­idoz­lu has­ta­la­rın %8–10’unda akci­ğer gra­fi­si nor­mal görü­lür. Bazı has­ta­lar­da akci­ğer infilt­ras­yon­la­rı ola­ğan dışı şekil­ler gös­te­re­bi­lir. Daha geniş, sınır­la­rı düzen­li nodü­ler infiltrasyonlar;Wegener gra­nu­lo­ma­to­zi­si, gra­nu­lo­ma­töz infek­si­yon­lar veya malig­nan­si­le­ri tak­lit ede­bi­lir. Mili­er lez­yon­lar tüber­kü­loz­la karı­şa­bi­lir. Alve­olar sar­ko­idoz ola­rak adlan­dı­rı­lan hava bron­kog­ra­mı ve kon­so­li­das­yo­nun görül­dü­ğü yama tar­zın­da­ki lez­yon­lar infek­si­yon, eozi­no­fi­lik pnö­mo­ni, malig­nan­si veya Wege­ner gra­nu­lo­ma­tö­zi­si­ni tak­lit ede­bi­lir. Fib­ro­kis­tik sar­ko­idoz­da kist boş­lu­ğu için­de hare­ket­li, üze­ri yarı­may şek­lin­de hava­lı alan gös­te­ren man­tar top­la­rı­na (fun­gus ball; myce­to­ma) denir.

Yük­sek rezo­lüs­yon­lu bil­gi­sa­yar­lı tomog­ra­fi (HRCT): Toraks BT; büyü­müş lenf bez­le­ri­ni ve akci­ğer infilt­ras­yon­la­rı­nı akci­ğer gra­fi­si­ne göre daha duyar­lı bir şekil­de gös­te­rir. Bila­te­ral hiler len­fa­de­no­pa­ti­ye ek ola­rak akci­ğer gra­fi­sin­de açık­ça görü­le­me­yen parat­ra­ke­al, pret­ra­ke­al, para­a­otik ve sub­ka­ri­nal ade­no­pa­ti­ler­de tes­pit edilebilir.

Akci­ğer fonk­si­yon test­le­ri: Akci­ğer fonk­si­yon test­le­ri akci­ğer gra­fi­sin­de­ki evre­ler­le olduk­ça yakın iliş­ki gös­te­rir. Örne­ğin Evre I has­ta­la­rın yak­la­şık %80’inde test­ler nor­mal olup diğer­le­rin­de kar­bon­mo­nok­sit difüz­yon kapa­si­te­sin­de (DLco) düş­me ola­bi­lir. Obst­rük­tif  tip­te ven­ti­las­yon azal­ma­sı has­ta­la­rın yarı­ya yakı­nın­da görü­lür ve fib­ro­kis­tik sar­ko­idoz­da bu durum daha da ağırdır.

Bron­kos­ko­pi: Akci­ğer sar­ko­ido­zu­nun tanı­sın­da fibe­rop­tik bron­kos­kop­la biop­si sık kul­la­nı­lan ve başa­rı­lı bir yön­tem­dir. Rad­yog­ra­fi­de akci­ğer infilt­ras­yo­nu görü­len has­ta­la­ra uygu­la­nan transb­ron­şi­al biop­si başa­rı­lı bir yön­tem olup en az 4–6 adet örnek alın­ma­lı­dır. Endob­ron­şi­al lez­yon­dan (nodül, muko­zal ödem, hiper­vas­kü­la­ri­zas­yon, mik­rog­ra­nü­ler lez­yon) alı­nan biop­si transb­ron­şik biop­si­ye göre daha başa­rı­lı (%70’den faz­la pozi­tif ) sonuç vermektedir.

Bron­ko­al­ve­oler lavaj (BAL): Sar­ko­idoz­lu olgu­la­rın %90’ından çoğun­da BAL da T len­fo­sit subg­ru­bu olan CD 4+ T len­fo­sit­le­ri, ilaç reak­si­yon­la­rı, viral infek­si­yon­lar ve hiper­sen­si­ti­vi­te pnö­mo­ni­sin­de yük­se­len CD 8+ T len­fo­sit­le­ri­ne göre daha yük­sek sayı­da bulunur.

Medi­as­ti­nos­ko­pi: Medi­as­ti­nos­ko­pi sar­ko­ido­zun tanı­sın­da sey­rek kul­la­nı­lan bir yön­tem­dir. Ancak len­fo­ma veya diğer int­ra­to­ra­sik malig­ni­te­le­ri dış­la­ma­da olduk­ça yararlıdır.

Serum anji­yo­ten­sin kon­ver­ting enzim (ACE): ACE nor­mal­de pul­mo­ner kapil­ler­le­rin endo­te­lin­de pino­si­tik vezi­kül­ler­de bulu­nur ve bura­dan geçen Angi­oten­sin I’i‑II’ye çevi­rir. Kli­nik ola­rak aktif sar­ko­ido­zu olan has­ta­la­rın %40–90’ında serum ACE sevi­ye­si yük­sek bulun­muş­tur. Bu pro­te­in sar­ko­id gra­nu­lo­ma,  BAL sıvı­sı, göz­ya­şı ve sereb­ros­pi­nal sıvı­da tes­pit edil­miş­tir. Özel­lik­le inf­la­mas­yon sıra­sın­da akti­ve epi­te­lo­id hüc­re ve mak­ro­faj­lar tara­fın­dan üretilmektedir.

Gal­yum sin­tig­ra­fi­si: Aktif akci­ğer sar­ko­idoz­lu has­ta­lar­da yapı­lan Gal­yum 67 sin­tig­ra­fi­sin­de akci­ğer ve medi­as­ti­nal lenf bez­le­rin­de yük­sek oran­da tutu­lum saptanmıştır.Bazı durum­lar­da gal­yum sin­tig­ra­fi­si sar­ko­ido­zun his­to­lo­jik ince­len­me­si için belir­gin lez­yon bulu­na­maz­sa potan­si­yel ola­rak biop­si­ye uygun inf­la­ma­tu­ar oda­ğın sap­tan­ma­sın­da yar­dım­cı bir yön­tem ola­rak kullanılabilir.

Biop­si: Akciğerler,deri,karaciğer,lenf düğüm­le­ri ve dalak gra­nu­lo­ma­töz inf­la­mas­yo­nun en sık rast­lan­dı­ğı yerlerdir.Akciğerlerde gra­nu­lo­ma­töz lez­yon­la­rın çoğu,bronşiolün etra­fın­da­ki kon­nek­tif doku­ya biti­şik veya içinde,subplevral veya peri­lo­bü­ler alan­lar­da ve küçük damar­lar cida­rın­da yer­le­şir­ler. Sar­ko­idoz­da­ki temel his­to­lo­jik lez­yon yoğun,nonkazeifiye bir granulomdur.Bu gra­nu­lom mer­kez­den çev­re­ye doğ­ru yayılan,soluk nük­le­us­lu epi­te­lo­id hücrelerden,az sayı­da mul­ti­nük­le­ar dev hüc­re­ler­den ve sınır­lı sayı­da len­fo­si­tik infilt­ras­yon­dan oluşmuştur.

Kve­im-Siltz­bach tes­ti: Sar­ko­id doku süs­pan­si­yo­nun­dan hazır­lan­mış sar­ko­id anti­je­ni int­ra­der­mal ola­rak 0.1 ml veri­lir ve buna kar­şı cilt reak­si­yo­nu bek­le­nir. Uygu­la­ma­dan 4–6 haf­ta son­ra %80 has­ta­da cilt­te sar­ko­id ben­ze­ri bir gra­nu­lom olu­şu­mu sap­ta­na­bi­lir. Biop­siy­le alı­nan bu gra­nu­lo­mun his­to­pa­to­lo­jik ince­le­me­sin­de aktif sar­ko­idoz­lu has­ta­la­rın yak­la­şık %70 ile %80’inde non-kaze­ifi­ye gra­nu­lo­ma­töz ilti­hap saptanır.

Diğer biyo­kim­ya­sal ve hema­to­lo­jik test­ler: ACE sevi­ye­sin­de­ki deği­şik­lik­ler gibi serum lizo­zim sevi­ye­si­de sar­ko­idoz­da art­mış­tır ve has­ta­lı­ğın akti­vi­te­si­ni gös­te­rir. Sar­ko­idoz­lu has­ta­la­rın az bir kıs­mın­da alka­len fos­fa­taz sevi­ye­si yük­sek bulun­muş­tur. Hiper­kal­se­mi %10, hiper­kal­si­üri ise %30 ora­nın­da görül­müş­tür. Sar­ko­idoz­da ane­mi, löko­pe­ni ve len­fo­si­to­pe­ni sık­tır. Has­ta­la­rın yak­la­şık %30’unda eozi­no­fi­li (Kan­da > %5) görülür.Trombositopeni nadir­dir, fakat kötü prog­no­zu gösterir.

Sar­ko­ido­zun genel teda­vi pren­sip­le­ri  hak­kın­da neler söyleyebiliriz?

Sar­ko­idoz­lu has­ta­la­rın kli­nik yapı­sı hete­ro­jen bir özel­lik gös­ter­di­ği için stan­dart ve tek tip teda­vi şema­sı uygu­la­mak zor­dur. Spon­tan iyi­leş­me ola­sı­lı­ğı nede­niy­le teda­vi­nin bir süre erte­len­me­si ve has­ta­la­rın izlen­me­si öne­ril­mek­te­dir. Fakat cid­di pul­mo­ner ve ekst­ra pul­mo­ner sar­ko­idoz­da erken teda­vi endi­kas­yo­nu var­dır. Pul­mo­ner sar­ko­ido­zu teda­vi etmek için sık­lık­la kor­ti­kos­te­ro­id­ler kul­la­nıl­mak­ta­dır. Son zaman­lar­da pul­mo­ner sar­ko­ido­zun doğal sey­ri­ne ve yayın­lan­mış teda­vi çalış­ma­la­rı­na daya­nı­la­rak, kor­ti­kos­te­ro­id teda­vi­si­ne yak­la­şı­mı amaç­la­yan ve kor­ti­kos­te­ro­id teda­vi­si­ni 6 faza bölen bir bas­mak teda­vi şema­sı uygu­la­ma­ya girmiştir.
1–    İnfl­am­asy­onu bas­kı altı­na almak için baş­lan­gıç­ta yük­sek dozlar
2–    İnfl­am­asy­onu bas­kı altın­da tut­ma­ya devam edecek ve kor­ti­kos­te­ro­ide bağ­lı tok­sik     reak­si­yon­la­rı mini­mal düzey­de tut­ma­ya yetecek düzey­de ida­me dozu­na indirmek
3–    Kor­ti­kos­te­ro­idi kes­me zama­nı­na kadar ida­me dozu­nu devam ettirmek
4–    Kor­ti­kos­te­ro­idin kesil­me zamanı
5–    Olu­şa­bi­lecek relaps­la­rı izlemek
6–    Relaps geli­şir­se teda­vi etmek.

Sar­ko­idoz­da Kom­bi­nas­yon Teda­vi­si: İnf­eks­iy­öz, roma­to­lo­jik ve onko­lo­jik has­ta­lık­lar­da kom­bi­nas­yon teda­vi­si­nin yara­rı kanıt­lan­mış­tır. Sar­ko­idoz­da­ki kom­bi­nas­yon teda­vi­si­nin rolü ise daha az vur­gu­lan­mış­tır. Sar­ko­idoz­da kom­bi­nas­yon teda­vi­si mul­tipl ajan­la­rı içe­rir. Sito­tok­sik ajan­la­rın tanın­ma­sı; bun­la­rın azal­tıl­mış doz­da kor­ti­kos­te­ro­id­ler­le kom­bi­nas­yo­nu­na yol açmış­tır. Son zaman­lar­da bazı direnç­li sar­ko­doz vaka­la­rın­da sito­tok­sik ve immü­ni­te bas­kı­la­yı­cı ilaç­la­rın kom­bi­nas­yo­nu kul­la­nıl­mış­tır. Kom­bi­nas­yon teda­vi­si­nin man­tık­lı ve yerin­de kul­la­nıl­ma­sı; etkin­li­ği­ni art­tı­rır­ken, tok­si­si­te­yi azaltabilir.

Pul­mo­ner sar­ko­idoz­da izle­me ve teda­vi endi­kas­yon­la­rı nelerdir?

a‑İzleme Endi­kas­yo­nu
•     Asemp­to­ma­tik ve nor­mal akci­ğer fonk­si­yon tes­ti olan hastalar
•     Orta dere­ce­de akci­ğer fonk­si­yon tes­ti bozuk­lu­ğu ve mini­mal semp­to­mu olan has­ta­lar; has­ta­lık prog­res­yon gös­te­rin­ce­ye kadar izlenir.

b‑Tedavi Endi­kas­yo­nu
•     Orta veya ağır dere­ce­de semp­to­ma­tik has­ta­lık veya
•     Prog­re­ses­sif, semp­to­ma­tik pul­mo­ner has­ta­lık veya
•     1–2 yıl­dır orta dere­ce­de semp­tom­la­rı per­sis­te eden pul­mo­ner infilt­ras­yon­la­rı veya
•     Anor­mal akci­ğer fonk­si­yon test­le­ri görü­len hastalar.

Kor­ti­kos­te­ro­id­ler:
30–40mg/gün pred­ni­son. Daha yük­sek doz nadi­ren gere­kir. Teda­vi süre­si minu­mun 8–12 ay olma­lı­dır. Doz 8–10 haf­ta son­ra azal­tı­la­rak (10–20mg/gün) 12 aya tamam­la­nır. Endob­ron­şi­al sar­ko­idoz­lu has­ta­lar­da öksü­rük veya hava yolu duyar­lı­lı­ğı olan­la­ra inha­le kor­ti­kos­te­ro­ider önerilmektedir.

c‑Akciğer transp­lan­tas­yo­nu
•     Ağır fib­ro­kis­tik Evre‑4 akci­ğer sar­ko­ido­zun­da yüz gül­dü­rü­cü sonuç­lar alınmaktadır.

Ekst­ra­pul­mo­ner sar­ko­idoz­da teda­vi prensipleri

Teda­vi Endikasyonları
•     Ağır göz, kar­di­yak veya kra­ni­yal nörosarkoidoz
•     Pos­te­ri­or ve ante­ri­or üve­it (lokal kor­ti­kos­te­ro­ide yanıtsızsa)
•     Per­sis­tan hiper­kal­se­mi, hipo­fiz tutulumu
•     Per­sis­tan kara­ci­ğer veya böb­rek disfonksiyonu
•     Sple­no­me­ga­li, hipersp­le­nizm, pansitopeni
•     Bozuk şekil­li cilt tutu­lu­mu , miyopati

Prof. Dr. Halil Yanar­dağ kimdir?

1982 yılın­da İst­anb­ul Üni­ver­si­te­si Cer­rah­pa­şa Tıp Fakül­te­si­’n­den mezun olan Halil Yanar­dağ, 1989 yılın­da aynı üni­ver­si­te­de İç Has­ta­lık­la­rı Ana­bi­lim Dalı­’n­da ihti­sa­sı­nı tamam­la­dık­tan son­ra, 1997 yılın­da doçent, 2004 yılın­da pro­fe­sör ola­rak görev­len­di­ril­di. Halen İst­anb­ul Üni­ver­si­te­si Akci­ğer Has­ta­lık­la­rı ve Tüber­kü­loz Ens­ti­tü­sü V. Müdü­rü ve İ.Ü. Cer­rah­pa­şa Tıp Fakül­te­si-İç Has­ta­lık­la­rı Ana­bi­lim Dalı Öğre­tim Üye­si ola­rak görev­le­ri­ni sürdürmektedir.

HABER MERKEZİ

See aut­ho­r­’s posts